polymyositis – [allergie en immunologie]

pathofysiologie

In zowel PM en DM, immuun-gemedieerde spierontsteking en vasculaire schade ontstaan. In PM, wordt het immuunsysteem voorbereid om op te treden tegen eerder opgenomen spier antigenen. In DM, complement-gemedieerde beschadiging endomysial vaartuigen en micro-vasculatuur van de dermis optreedt.

frequentie

Verenigde Staten van Amerika

Algemeen, de jaarlijkse incidentie van inflammatoire myopathie is 1 geval per 100.000 personen per jaar.

mortaliteit / morbiditeit

* De 5-jaar sterftecijfer is 20%.
* De sterfte wordt meestal gerelateerd aan verbonden maligniteit of pulmonale complicaties, echter oudere pati?nten met cardiale betrokkenheid of dysfagie hebben ook een hoger sterftecijfer.
* Resultaten van behandeling varieert sterk en is gerelateerd aan klinische en histologische kenmerken.

race

PM en DM komen vaker onder zwarten. Geschatte zwart-op-wit incidentie voor PM is 05:01 en voor DM is 03:01.

seks

Zowel PM en DM komen vaker voor bij vrouwen, met een verhouding van ongeveer 2:1.

leeftijd

* PM is een ziekte van volwassenen en het is zeldzaam bij mensen jonger dan 20 jaar.
* Hoewel DM is vooral een ziekte van volwassenen, maar ook wordt waargenomen bij kinderen, meestal in de leeftijdsgroep 5-14 jaar.

klinisch

geschiedenis

De geschiedenis van de pati?nten met een PM of DM omvat doorgaans de volgende:

* Symmetric proximale spierzwakte met sluipend
* Spieren meestal pijnloos (myalgias voorkomen bij minder dan 30% van de pati?nten.)
* Dysfagie (30%) en aspiratie, indien keelholte en slokdarm spieren zijn betrokken
* Arthralgias kan samengaan
* Moeite knielen, klimmen of dalen trappen, verhogen armen, en die voortvloeien uit een zittende positie; zwakke nek extensoren moeite die het hoofd omhoog te veroorzaken; betrokkenheid van bekkengordel meestal groter dan bovenlichaam zwakte
* Kenmerkend uitslag van het gezicht, romp en handen gezien in DM alleen
* Familie geschiedenis en medicatie geschiedenis zijn belangrijk in exclusief andere oorzaken van myopathie.

fysiek

Bevindingen bij lichamelijk onderzoek kan het volgende omvatten:

* Muscle tederheid bij palpatie
* Normale zintuiglijke testresultaten en reflexen (Reflexen kan abnormaal zijn met gevorderde ziekte.)
* Spieratrofie
* In DM, een karakteristieke heliotroop huiduitslag voorafgaand of begeleidende spierzwakte
o De heliotroop uitslag is een symmetrische, samenvloeiing, paars-rood, macula uitbarsting van de oogleden en periorbitale weefsel. Oedeem kan ook aanwezig.
o Andere huiduitslag gezien met DM omvatten erythemateuze nagel bedden en een schilferige, paarse erythemateuze pukkelvormige uitbarsting over de dorsale metacarpofalangeale en interfalangeale gewrichten (Gottron teken).
o Violaceous erythemateuze samenvloeiing macula uitbarsting over de deltoids, achterste deel van de schouders en de nek staat bekend als de sjaal teken. Een soortgelijke uitbarsting van het V gebied van het voorste deel van de nek en het bovenste deel van de borstkas is bekend als de V-teken.
* Extramusculaire manifestaties
o Cardiac – congestief hartfalen (CHF), aritmie
o Lung – Interstiti?le longziekte, longontsteking / aspiratie
o Maag – Dysfagie
o gewrichten – arthralgias, symmetrische artritis

[Http://allaboutmedicine.net/polymyositis-allergy.html]