pulmonale hypertensie en vasculaire sclerose

De pulmonale circulatie is normaal gesproken een van lage weerstand en pulmonale bloeddruk is slechts ongeveer een achtste van de systemische bloeddruk. Pulmonale hypertensie (als gemiddelde pulmonale druk een vierde van systemische niveaus bereikt) is meestal secundair aan structurele cardiopulmonale voorwaarden die pulmonale bloedstroom of druk (of beide), pulmonaire vaatweerstand of linker hart weerstand tegen de bloedstroom te verhogen. Deze omvatten het volgende:

Chronische obstructieve of intestitial lund ziekte: pati?nten met longemfyseem hebben hypoxie alsmede vernietiging van longparenchym en dus minder alveolaire capilaire buisjes. Dit veroorzaakt verhoogde pulmonale arteri?le weerstand en in de tweede druk.

Antecedent aangeboren of verworven hartaandoening Pulmonale hypertensie optreedt bij pati?nten met mitralis stenose bijvoorbeeld door een toename in het linker atrium druk die leidt tot een toename van pulmonaire veneuze druk en bijgevolg een toename van de pulmonale arteri?le druk.

Terugkerende thromboemboli

Pati?nten met recidiverende longembolie kan pulmonale hypertensie primair als gevolg van een vermindering van de functionele doorsnede van de pulmonale vasculaire bed veroorzaakt door de belemmerende emboli, wat leidt tot een toename van pulmonaire vaatweerstand.

Soms pulmonale hypertensie wordt aangetroffen bij pati?nten bij wie alle bekende oorzaken van verhoogde pulmonale druk uitgesloten en dit wordt aangeduid als primaire of idiopathische pulmonale hypertensie.

pathogenese

De endotheliale cellen in de longen dragen in belangrijke opzichten de dynamische regeling van pulmonaire bloedstroom en pulmonaire vaatweerstand. Dysfunctie van pulmonale vasculaire endotheliale cellen speelt een centrale rol in de vasculaire reacties van zowel idiopathische (primaire) en secundaire pulmonale hypertensie.

In het secundair vormen van pulmonale hypertensie wordt endotheel dysfunctie geproduceerd nby de werkwijze inleiding van de aandoening, zoals verhoogde afschuiving en mechanisch letsel door links naar rechts shunts of biochemische schade door fibrine in trombose. In primaire pulmonaire hypertensie, endotheliale dysfunctie idiopathisch meestal maar soms geassocieerd met auto-immuunziekten, toxische stoffen, en misschien specifieke genetische determinanten. Verminderde uitwerking van prostacycline, verminderde productie van stikstofoxide en verhoogde afgifte van endotheline alle bevorderen pulmonale vasconstriction. Ook verminderde uitwerking van prostacycline en stikstofmonoxide stimuleert bloedplaatjesadhesie en activering. Bovendien endotheelactivatie.
Tot slot, productie en afgifte van groei factoren en cytokinen induceren migratie en vermeerdering van vasculaire gladde spiercellen en uitwerking van extracellulaire matrix.

Sommige pati?nten met pulmonale hypertensie een vasospastische component, bij deze pati?nten, kan pulmonaire vaatweerstand snel verlaagd van vaatverwijders. Pulmonale hypertensie is ook gemeld na inname van bepaalde planten of geneesmiddelen, met inbegrip van de peulgewas Crotalaria spectabilis, inheems aan de onderwerpen en medicinaal gebruikt in de bush thee, de eetlust onderdrukkend middel aminorex olijfolie, en meest recentelijk de anti-obesitas drugs fenfluramine en phentermine. Er is gesuggereerd dat dergelijke stoffen kunnen werken door endotheliale dysfunctie, door verbetering pulmonaire vasoconstrictie.

klinisch beloop

Hoewel secundaire vormen kan op elke leeftijd voorkomen, primaire pulmonale hypertensie is het meest voor bij vrouwen die 20 tot 40 jaar en wordt ook ocasionally gezien bij jonge kinderen. Klinische symptomen van de primaire en secundaire vormen van vasculaire scelerosis duidelijk worden uitsluitend geavanceerd vaatlijden. In gevallen van primaire ziekte, de presentatie van functies zijn usuallyu kortademigheid en vermoeidheid, maar sommige pati?nten hebben pijn op de borst van de angina-type. In de loop van de tijd ernstige ademnood, cyanose, en rechter ventrikel hypertrofie optreden en de dood van gedecompenseerde cor pulmonale vaak met een extra trombo-embolie en longontsteking ontstaat meestal met 2 tot 5 jaar in 80% van de patienten. Continue behandeling met vaatverwijders (bijvoorbeeld, calciumkanaalblokkers of ge?nhaleerd stikstofoxide) en antitrombotische geneesmiddelen (bijv. warfarine, prostacycline en tromboxaan receptor blokkers), lijkt echter de uitkomst bij bepaalde pati?nten.