tumoren en tumor achtige laesies van de kindertijd

Oly 2% van alle kwaadaardige tumoren ontstaan ??in de kindertijd, toch, kanker (waaronder leukemie) is de belangrijkste oorzaak van overlijden door ziekte in de Verenigde Staten in chi9ldren over de leeftijd van 4 tot en met 14 jaar. Neoplastische ziekte goed voor ongeveer 9% van alle sterfgevallen in deze cohort; alleen ongelukken veroorzaken aanzienlijk meer sterfgevallen. Goedaardige tumoren zijn zelfs vaker voor dan kanker. De meeste goedaardige tumoren van weinig belang, maar soms hierdoor ernstige ziekte door hun locatie of snelle formaat. Het is soms moeilijk te scheiden, op morfologische gronden waar tumoren of weefsels die in abnormale locaties. Voorbeelden van heterotopie?n zijn een rest van alvleesklier-weefsel in de wand van de maag of de dunne darm of een kleine massa van adrenale cellen in de nieren, longen, eierstokken, of elders. Heterotopisch resten zijn meestal van weinig betekenis, maar ze kunnen klinisch worden verward met gezwellen. Zelden, ze zijn sites van herkomst van echte gezwellen, het produceren van de paradox van een bijniercarcinoom die zich voordoen in de overy.

De term verwijst hamartoma een overmatige maar focale wildgroei van cellen en weefsels afkomstig uit het orgaan waarin het voorkomt. Hoewel de cellulaire elementen volwassen en hetzelfde als die in de rest van het orgaan en niet reproduceren normale architectuur van het omringende weefsel. Hamartomas kan worden gezien als de koppeling tussen misvormingen en neoplasmata de scheidingslijn tussen een hamartoma en benigne neoplasma vaak tenous en verschillend ge?nterpreteerd. Hemangiomen; lymphagiomas; rhabdomyomas van het hart, adenomen van de lever, en ontwikkelingsstoornissen cysten met de nieren, longen of alvleesklier worden door sommigen als hamartomas en door anderen als echte neoplasmata ge?nterpreteerd. De frequentie van deze laesies in de kindertijd en hun klinische gedrag geven geloof aan het geloof dat velen zijn ontwikkelingsstoornissen afwijkingen. Hun ondubbelzinnig goedaardige histologie echter niet hinderlijk en zelden levensbedreigende klinische problemen weg in sommige gevallen.

Goedaardige tumoren en tumor-achtige laesies

Er is reeds verwezen naar de moeilijkheid in het onderscheiden van goedaardige tumoren van hamartomas. Goedaardige gezwellen komen veel vaker voor in de kindertijd dan zijn kankers. Vrijwel elke tumor kan worden aangetroffen, maar binnen dit brede scala hemangiomen, lymfangiomen, vezelig laesies, en teratomen verdienen speciale vermelding.

hemangiomen

Hemangiomen zijn de meest voorkomende tumoren van kinderschoenen. Architectonisch, ze niet afwijken van die aangetroffen in oudere leeftijd. Bij kinderen zijn de meeste in de huid, met name het gezicht en de hoofdhuid, waar ze produceren flat naar hoge, onregelmatige, redblue massa, sommige van de vlakke, grotere laesies (door sommigen beschouwd als vasculaire ectasi?n vertegenwoordigen) worden aangeduid als wijnvlekken. Hemangiomen kunnen vergroten, samen met de groei van het kind, maar in veel gevallen zij spontaan achteruit. Naast hun cosmetische betekenis, kunnen ze een facet van de hereditarydisorder, von Hippel-Lindau ziekte vertegenwoordigen. Zelden, vasculaire tumoren, met name die in de lever en de zachte weefsels, kwaadaardig worden.

Lympatic tumoren

Een grote verscheidenheid aan laesies van lympatic oorsprong. Sommigen van hen-lymfangiomen zijn hamartomateuze of neoplastische in oorsprong terwijl andere lijken abnormale verwijdingen van reeds bestaande lymfe kanalen bekend als lymphangiectasis vertegenwoordigen. De lymfangiomen worden meestal gekenmerkt door cystic en holle ruimten. Laesies van deze aard kunnen zich voordoen op de huid maar, belangrijker worden aangetroffen in de diepere regionen van de hals, oksel, mediastinum, tetroperitoneal weefsel en elders. Hoewel histologisch goedaardige ze de neiging te stijgen in grootte na birt, zowel door de ophoping van vocht en door het ontluiken van reeds bestaande ruimten. Op deze wijze kunnen zij inbreuk maken op vitale structuren, zoals die in het mediastinum of zenuw stammen in de oksel, de klinische problemen zorgen. Lymphangiectasis daarentegen meestal presenteert als een diffuse zwelling van een deel of het geheel van een extremiteit, aanzienlijke vervorming en deformatie kan als gevolg van het sponsachtige, verwijde subcutane en dieper lymfevaten. De laesie is progressief, echter, en de oorspronkelijke locatie niet uit. Toch is het aanleiding geven tot moeilijke corrigerende cosmetische problemen.

Vezelachtige tumoren

Vezelachtige tumoren komen voor bij zuigelingen en kinderen varieert van dun cellulaire proliferatie of spoelvormige cellen (aangeduid als fibromatosis) rijkelijk cellulaire laesies onderscheiden van fibrosacomas voorkomende in ouderen. Biologisch gedrag kan niet worden voorspeld op basis van histologie alleen is echter, omdat sommige van de letsels (waaronder de cellulaire fibromatoses of infintile fibrosarcomen) kan spontaan achteruitgaan. In sommige van deze weke delen vezelige laesies, een variabel deel van de cellen het verwerven van een matige hoeveelheid roze cytoplasma en een automatische spier specifieke actie. Deze myofibromatoses presenteren bij zuigelingen en jonge kinderen en hoewel meestal solitay ze kunnen multifocale zijn waarbij elk orgaan. Solitaire laesies zijn goedaardig, maar multifocale laesies kunnen leiden tot aanzienlijke morbiditeit en mortaliteit als ze te betrekken vitale organen.

teratomas

Teratomas illustreren de relatie van histologische volwassenheid om biologisch gedrag. Zij kan optreden als benigne, goed gedifferentieerde cystische letsels of als vaste maligne (onrijpe) teratomas. Zij vertonen twee pieken in de incidentie: de eerste op ongeveer 2 jaar oud en de tweede in de late adolescentie of groeistadium. Sacrococcygeal teratomas voorkomen bij 1 op de 20.000 tot 40.000 levendgeborenen, vier keer vaker voor bij meisjes dan bij jongens. Af en gediagnosticeerd door prenatale imaging studies, kunnen deze tumoren worden geassocieerd met niet-immune hydrops fetails of polyhydraminos en afhankelijk van hun grootte, kunnen keizersnede levering necessiate. Gezien de overlap in de mechanismen teratogeniciteit en oncogenese is interessant dat ongeveer 10% van sacrococcgeal teratomas geassocieerd met congenitale anomalie?n, vooral afwijkingen van de dikke darm en cloaca regio en andere gebreken middellijn (meningocele, spina bifida) aangenomen niet vanwege de lokale effecten van de tumor. Ongeveer 75% van deze tumoren zijn histologisch volwassen met een goedaardig verloop en ongeveer 12% onmiskenbaar maligne (met endodermale sinus tumor) en dodelijk. De rest wordt aangeduid als onvolwassen teratomas en hun maligne potentieel correleert met het aantal onrijpe weefsel aanwezige elementen. De meeste van de goedaardige teratomas worden aangetroffen bij jongere zuigelingen (